Программу ведет Марина Дубовик. Принимает участие корреспондент Радио Свобода в Москве Ольга Беклемищева.
Марина Дубовик: Сегодня - Всемирный день редких заболеваний. По мере развития медицины выяснилось, что некоторые люди рождаются «обреченными на смерть» из-за сбоя в генетической программе. Сейчас описано более 5000 таких «сбоев» - их называют редкими заболеваниями, или заболеваниями-сиротами. Многих из этих обреченных людей можно вылечить, но искать лекарство для нескольких сот человек на планете не выгодно частным фирмам. Цивилизованные страны принимают специальные программы, позволяющие оплачивать лечение редких болезней. В остальном мире такие люди по-прежнему умирают без всякой помощи. В День редких заболеваний Всемирная организация здравоохранения призывает задуматься о судьбе этих людей.
О ситуации в России рассказывает Ольга Беклемищева.
Ольга Беклемищева: Парадокс редких заболеваний в том, что каждое отдельное заболевание встречается редко, а в целом популяция людей с редкими заболеваниями - большая. В России это около 4% населения. То есть в каждом классе каждой школы есть мальчик или девочка, которых ожидает судьба человека с редкой, так называемой «офранной» болезнью.
Рассказывает Светлана Каримова, председатель национальной ассоциации больных с редкими заболеваниями «Генетика»...
Светлана Каримова: Часто без диагноза эти люди находятся, и у них недостаток в лекарственных средствах, не регистрируются препараты для их заболеваний, эти люди живут рядом с нами, ходят рядом с нами, и мы не подозреваем, что они на самом деле больны. И в принципе никто из нас не застрахован.
Ольга Беклемищева: А какие-то перспективы улучшения ситуации с редкими заболеваниями есть в России?
Светлана Каримова: Вы знаете, потихонечку вопрос решается. Росздравнадзор упростил регистрацию лекарственных препаратов для редких заболеваний. Но, к сожалению, пока в практике был только один случай. Скорее всего, не хотят обращать внимания и усложнять себе жизнь.
Ольга Беклемищева: А когда-то усложнить себе жизнь не боялись. 20 лет назад, например, по инициативе академика Чазова Россия совершила прорыв в лечении редчайшего заболевания - семейной наследственной гиперхолестеринэмии. О детях, которым повезло 20 лет назад, рассказывает Ирина Адамова, участник того прорыва, теперь - директор научно-производственной фирмы «Покард».
Ирина Адамова: Такие детишки не доживают обычно даже до второй декады жизни. Выяснили, что есть подход к лечению этого заболевания, который позволяет данным пациентам не просто продлить жизнь, а обеспечить такое качество жизни, как здоровым людям.
Ольга Беклемищева: Вы помните этих детишек, которых взяли на лечение в самом начале?
Ирина Адамова: Это были детишки в возрасте от 7 до, наверное, 12-13 лет, они все получали лечение в кардиоцентре, что было хорошо, особенность того периода была в том, что дети получали лечение бесплатно.
Ольга Беклемищева: А потом?
Ирина Адамова: Как только распался Союз, во-первых, была потеряна связь со многими из этих пациентов, и, собственно, лечение стало недоступно большей части пациентов, потому что все перешло на коммерческую основу. Сейчас остались буквально единицы, которым удается найти возможность финансовой поддержки и продолжать это лечение.
Ольга Беклемищева: Одна из трех пациентов с наследственной гиперхолестеринэмией, о судьбе которой известно, - Майя Петрова, гражданка Болгарии, живущая в России уже 22 года, потому что только здесь ее могут лечить. Уже 18 лет ее бабушка каждый год находит спонсоров на миллион рублей - именно эта сумма означает для Майи разницу между жизнью и смертью.
Майя Петрова: Мне кажется, у каждого человека свой крест. Нужно принимать свою болезнь. Самое главное - искать, потому что, как сказано в Библии, стучитесь и отворят. Просто нужно стучаться и искать. Я уже 22 года живу благодаря тому, что есть добрые люди, которые мне помогают.
Ольга Беклемищева: Почему человек должен каждый год выпрашивать себе право прожить еще один год, не понятно. Я спросила профессора Павла Воробьева, координатора профессиональной службы по редким заболеваниям и заместителя председателя Формулярного комитета РАМН: что предлагает Российская академия медицинских наук для решения проблемы людей с редкими заболеваниями?
Павел Воробьев: В прошлом году по решению президиума Академии медицинских наук мы разработали проект государственной программы по редким заболеваниям.
Ольга Беклемищева: Что вы хотите от государства?
Павел Воробьев: Конечно, во всем мире это проблема государственная, иначе они не выгодны никому. Деньги на это дело есть, потому что программа, которая сегодня касается семи заболеваний и 40 тысяч человек, обходится государству в миллиард евро. Разработка одного препарата - это, ну, 2, 3, 5 миллионов. Сопоставьте эти цифры. Государство готово закупать за границей на миллиард евро и не готово разрабатывать такие же препараты у себя? Довольно странно.
Ольга Беклемищева: Это был профессор Павел Воробьев.
Так что не только мне непонятно, почему в России так медленно и трудно решается проблема людей с редкими заболеваниями.
Марина Дубовик: Сегодня - Всемирный день редких заболеваний. По мере развития медицины выяснилось, что некоторые люди рождаются «обреченными на смерть» из-за сбоя в генетической программе. Сейчас описано более 5000 таких «сбоев» - их называют редкими заболеваниями, или заболеваниями-сиротами. Многих из этих обреченных людей можно вылечить, но искать лекарство для нескольких сот человек на планете не выгодно частным фирмам. Цивилизованные страны принимают специальные программы, позволяющие оплачивать лечение редких болезней. В остальном мире такие люди по-прежнему умирают без всякой помощи. В День редких заболеваний Всемирная организация здравоохранения призывает задуматься о судьбе этих людей.
О ситуации в России рассказывает Ольга Беклемищева.
Ольга Беклемищева: Парадокс редких заболеваний в том, что каждое отдельное заболевание встречается редко, а в целом популяция людей с редкими заболеваниями - большая. В России это около 4% населения. То есть в каждом классе каждой школы есть мальчик или девочка, которых ожидает судьба человека с редкой, так называемой «офранной» болезнью.
Рассказывает Светлана Каримова, председатель национальной ассоциации больных с редкими заболеваниями «Генетика»...
Светлана Каримова: Часто без диагноза эти люди находятся, и у них недостаток в лекарственных средствах, не регистрируются препараты для их заболеваний, эти люди живут рядом с нами, ходят рядом с нами, и мы не подозреваем, что они на самом деле больны. И в принципе никто из нас не застрахован.
Ольга Беклемищева: А какие-то перспективы улучшения ситуации с редкими заболеваниями есть в России?
Светлана Каримова: Вы знаете, потихонечку вопрос решается. Росздравнадзор упростил регистрацию лекарственных препаратов для редких заболеваний. Но, к сожалению, пока в практике был только один случай. Скорее всего, не хотят обращать внимания и усложнять себе жизнь.
Ольга Беклемищева: А когда-то усложнить себе жизнь не боялись. 20 лет назад, например, по инициативе академика Чазова Россия совершила прорыв в лечении редчайшего заболевания - семейной наследственной гиперхолестеринэмии. О детях, которым повезло 20 лет назад, рассказывает Ирина Адамова, участник того прорыва, теперь - директор научно-производственной фирмы «Покард».
Ирина Адамова: Такие детишки не доживают обычно даже до второй декады жизни. Выяснили, что есть подход к лечению этого заболевания, который позволяет данным пациентам не просто продлить жизнь, а обеспечить такое качество жизни, как здоровым людям.
Ольга Беклемищева: Вы помните этих детишек, которых взяли на лечение в самом начале?
Ирина Адамова: Это были детишки в возрасте от 7 до, наверное, 12-13 лет, они все получали лечение в кардиоцентре, что было хорошо, особенность того периода была в том, что дети получали лечение бесплатно.
Ольга Беклемищева: А потом?
Ирина Адамова: Как только распался Союз, во-первых, была потеряна связь со многими из этих пациентов, и, собственно, лечение стало недоступно большей части пациентов, потому что все перешло на коммерческую основу. Сейчас остались буквально единицы, которым удается найти возможность финансовой поддержки и продолжать это лечение.
Ольга Беклемищева: Одна из трех пациентов с наследственной гиперхолестеринэмией, о судьбе которой известно, - Майя Петрова, гражданка Болгарии, живущая в России уже 22 года, потому что только здесь ее могут лечить. Уже 18 лет ее бабушка каждый год находит спонсоров на миллион рублей - именно эта сумма означает для Майи разницу между жизнью и смертью.
Майя Петрова: Мне кажется, у каждого человека свой крест. Нужно принимать свою болезнь. Самое главное - искать, потому что, как сказано в Библии, стучитесь и отворят. Просто нужно стучаться и искать. Я уже 22 года живу благодаря тому, что есть добрые люди, которые мне помогают.
Ольга Беклемищева: Почему человек должен каждый год выпрашивать себе право прожить еще один год, не понятно. Я спросила профессора Павла Воробьева, координатора профессиональной службы по редким заболеваниям и заместителя председателя Формулярного комитета РАМН: что предлагает Российская академия медицинских наук для решения проблемы людей с редкими заболеваниями?
Павел Воробьев: В прошлом году по решению президиума Академии медицинских наук мы разработали проект государственной программы по редким заболеваниям.
Ольга Беклемищева: Что вы хотите от государства?
Павел Воробьев: Конечно, во всем мире это проблема государственная, иначе они не выгодны никому. Деньги на это дело есть, потому что программа, которая сегодня касается семи заболеваний и 40 тысяч человек, обходится государству в миллиард евро. Разработка одного препарата - это, ну, 2, 3, 5 миллионов. Сопоставьте эти цифры. Государство готово закупать за границей на миллиард евро и не готово разрабатывать такие же препараты у себя? Довольно странно.
Ольга Беклемищева: Это был профессор Павел Воробьев.
Так что не только мне непонятно, почему в России так медленно и трудно решается проблема людей с редкими заболеваниями.
